Organela, která se nachází v eukaryontních buňkách. Obsahuje vlastní genom a vlastní ribosomy schopné provádět syntézu několika proteinů. Vnitřní mitochondriální membrána obsahuje enzymy respiračního řetězce, matrix mitochondrie obsahuje enzymy Krebsova cyklu a b-oxidace mastných kyselin.
Enzymové vybavení mitochondrií pocházejících z různých tkání se liší. Mitochodrie buňky srdečního svalu obsahuje velké množství cytochromů, zatímco mitochondrie jaterní buňky vyšší koncentraci matrixových enzymů.